Орнитиновый цикл. Механизм токсического действия аммиака, его обезвреживание. | На Биохимическом

Орнитиновый цикл (цикл мочевины) — ключевой процесс обезвреживания аммиака в печени. Аммиак, токсичный для организма, образуется при катаболизме аминокислот, распадае глутамина и аспарагина, а также при гниении белков в кишечнике. В печени аммиак включается в цикл мочевины, где с помощью ферментов (глутаматдегидрогеназы, карбамоилфосфатсинтетазы, аргининосукцинатсинтетазы и др.) превращается в мочевину, выводимую с мочой. Нарушения цикла (например, дефицит аргининосукцинатсинтетазы) приводят к цитруллинурии 1 типа — тяжелому заболеванию с накоплением аммиака, требующему экстренного лечения (введение аргинина, диализ, трансплантация печени).